前陣子有個朋友突然確診肺部纖維化，全家人都很震驚。他平時不抽菸，也沒什麼特別的職業暴露，怎麼會得這種病？這讓我開始深入研究肺部纖維化的成因，發現原來背後的原因比想像中複雜得多。
什麼是肺部纖維化？先了解基本概念
肺部纖維化簡單來說，就是肺部的組織因為反覆受傷、修復，最後變成像是疤痕組織一樣的狀態。想像一下皮膚受傷後結疤的樣子，肺部纖維化就是類似的情況發生在肺部。
正常的肺部應該是柔軟有彈性的，像海綿一樣可以輕鬆擴張收縮。但纖維化的肺部會變硬、變厚，失去彈性，導致呼吸困難。這個過程通常是不可逆的，這也是為什麼早期發現這麼重要。
主要肺部纖維化成因分類
根據美國胸科學會的資料，肺部纖維化成因可以分為幾個大類。我發現這樣分類比較好理解：
| 成因類別 | 具體例子 | 佔比約略 |
|---|---|---|
| 環境/職業暴露 | 石棉、矽塵、重金屬 | 20-30% |
| 自體免疫疾病相關 | 類風濕性關節炎、硬皮病 | 25-35% |
| 藥物/治療引起 | 化療藥物、放射治療 | 10-15% |
| 特發性（原因不明） | 特發性肺纖維化 | 30-40% |
| 感染相關 | COVID-19後遺症、肺炎 | 5-10% |
環境與職業暴露：沉默的殺手
這可能是最容易被預防的肺部纖維化成因。我叔叔在礦場工作30年，去年確診塵肺症，這就是典型的職業暴露案例。
- 石棉：建築、造船業從業人員風險最高
- 矽塵：礦工、石材加工業者
- 重金屬粉塵：焊接、電池製造
- 農藥與化學物質：農民、化工廠工人
這些物質進入肺部後，會引起持續的炎症反應。身體試圖修復損傷，但長期下來修復機制失控，就形成了過多的疤痕組織。這個過程可能長達10-20年才會出現症狀，這就是為什麼很多退休老工人會發病的原因。
自體免疫疾病：自己攻擊自己
這類肺部纖維化成因比較複雜。我朋友的案例就是類風濕性關節炎引起的，但他之前根本不知道有關節炎問題。
自體免疫疾病為什麼會導致肺部纖維化？簡單說就是免疫系統失調，開始攻擊自己的肺部組織。常見的相關疾病包括：
- 類風濕性關節炎
- 全身性硬化症（硬皮病）
- 紅斑性狼瘡
- 乾燥症
- 多發性肌炎
根據美國國家生物技術資訊中心的研究，約有30-40%的類風濕性關節炎患者會出現肺部併發症，其中肺部纖維化是最嚴重的之一。
藥物與治療相關成因
這可能是最讓人無奈的肺部纖維化成因。有些藥物在治療疾病的同時，可能會對肺部造成損傷。
我採訪的胸腔科醫師提到幾個常見的藥物：
- 化療藥物：如bleomycin、methotrexate
- 心律不整藥物：amiodarone
- 部分抗生素：nitrofurantoin
- 免疫抑制劑
放射治療也是常見原因之一，特別是乳癌、肺癌的放射治療。不過醫師強調，不是每個人都會出現這種副作用，與劑量、個人體質都有關係。
特發性肺纖維化：醫學界的謎團
這是最令人困惑的肺部纖維化成因。所謂「特發性」就是原因不明，醫生也說不出為什麼會得病。
雖然原因不明，但研究發現有些風險因素：
- 年齡：通常發生在50歲以上
- 性別：男性比女性多見
- 吸菸：吸菸者風險明顯較高
- 家族史：有家族遺傳傾向
- 胃食道逆流：可能有關聯性
最近的研究開始指向基因因素。有些基因變異可能增加患病風險，這或許能解釋為什麼有些人不抽菸、沒暴露也會得病。
感染與發炎：被忽略的成因
COVID-19疫情後，大家開始關注病毒感染與肺部纖維化的關係。我認識的幾個康復者都有肺部纖維化的後遺症。
嚴重的肺部感染，不管是病毒性還是細菌性，都可能導致肺部組織損傷。如果修復過程出現問題，就會形成纖維化。常見的相關感染包括：
- COVID-19
- 嚴重肺炎
- 肺結核
- 黴漿菌感染
根據世界衛生組織的資料，約有10-20%的重症COVID-19患者會出現某種程度的肺部纖維化。
遺傳因素：家族聚集現象
最近越來越多的研究顯示，遺傳在肺部纖維化成因中扮演重要角色。我遇到一個家庭，父子三人都罹患特發性肺纖維化，這絕不是巧合。
科學家已經發現幾個與肺部纖維化相關的基因，包括：
- TERT和TERC基因：影響端粒酶活性
- MUC5B基因：最常見的遺傳風險因素
- SFTPC和SFTPA基因：影響表面活性蛋白
有家族史的人風險確實較高，但這不表示一定會發病。環境因素與生活習慣仍然很重要。
診斷與鑑別：找出真正成因的重要性
為什麼要找出具體的肺部纖維化成因？因為治療方法和預後可能完全不同。
自體免疫疾病引起的可能需要免疫抑制劑，而特發性肺纖維化則有特定的抗纖維化藥物。錯誤的診斷可能導致治療無效甚至惡化病情。
診斷過程通常包括：
- 詳細的病史詢問（職業、用藥、家族史）
- 高解析度電腦斷層掃描
- 肺功能檢查
- 血液檢查（自體免疫抗體）
- 必要時進行肺部切片
預防策略：知道成因才能有效預防
了解肺部纖維化成因後，預防就顯得格外重要。雖然不是所有成因都能預防，但可以大幅降低風險。
- 職業防護：高風險行業務必配戴防護裝備
- 戒菸：這是單一最重要的可改變因素
- 控制胃食道逆流
- 定期健檢：有家族史或高風險族群
- 謹慎用藥：與醫生討論藥物風險
常見問題解答
答：不會。肺部纖維化本身不是傳染病，但有些導致纖維化的感染性疾病（如肺結核）可能具有傳染性。
答：雖然較少見，但年輕人確實可能患病，特別是與自體免疫疾病或遺傳因素相關的病例。
答：目前醫學認為纖維化是不可逆的，但早期治療可以延緩進展，改善生活品質。新的藥物和研究給人希望。
答：氣喘通常有過敏史，症狀時好時壞。肺部纖維化的症狀是持續性惡化，且藥物反應不同。確診需要專業檢查。
未來研究方向
肺部纖維化成因的研究正在快速發展。科學家希望透過了解確切機制，開發更有效的治療方法。
目前的重點包括：
- 基因治療的可能性
- 抗纖維化藥物的開發
- 幹細胞治療的研究
- 早期診斷方法的改進
根據美國國家心肺血液研究所的資料，未來十年可能會有突破性的治療方法出現。
結語
寫這篇文章的過程中，我更加理解為什麼肺部纖維化成因這麼複雜。每個病人的故事都不一樣，背後的原因也各不相同。
重要的是，了解這些成因不僅有助於預防，也能幫助患者和家人更好地面對疾病。雖然肺部纖維化是嚴重的疾病，但醫學進步給人希望。
如果你有相關症狀或風險因素，建議盡早諮詢專業醫師。早期診斷和治療真的差很多。
參考資料：美國胸科學會、台灣胸腔暨重症加護醫學會、世界衛生組織相關指南